浪漫的“心”？死神之“心”结！

人间烟花三月，春回大地姹紫嫣红，气温逐渐回升变得十分宜人。清晰记得刚过去不久的寒冬，各大城市儿科门诊挤满咳咳喘喘的可怜的小病号，其中以呼吸系统疾病居多，上呼吸道感染、肺部感染、支气管哮喘等频频高发，简直伤透了各位宝爸爸妈的心。然而，呼吸困难和哮喘就一定是呼吸系统疾病吗？

我们诊断呼吸系统疾病往往从查体和临床表现上入手，患儿一般会有肺部听诊音的改变及呼吸系统的咳嗽、咳痰和呼吸困难等症状。但是在先天性心血管疾病领域，有一种疾病与支气管哮喘的症状非常相似，误诊导致患儿死亡的几率非常高，但在临床中东方人种的发病率很低，所以导致此病往往难以准确诊断，一旦误诊成活率几乎渺茫。这个可怕的疾病就是先天性血管环畸形，那么我们可以从哪些方面认识这个死神之“心”结的疾病呢？

一、解剖及病理生理

胎儿时期，主动脉弓的发育呈现出由环形主动脉弓向单一主动脉弓的发育过程。正常人血管环的右缘断裂、吸收，形成左侧单一的主动脉弓，而先天性血管环畸形的胎儿在出生后由于右侧第8节间段背侧主动脉吸收不全或左侧动脉弓的异常吸收而形成一个环形的主动脉弓。先天性血管环形畸形的解剖学异常主要包括双主动脉弓（图一）、肺动脉吊带（图二）、右主动脉弓并有左侧动脉韧带、头臂干(无名动脉)压迫综合征、迷走右锁骨下动脉、左主动脉弓伴右降主动脉这几种形式，但是临床上最常见的类型为双主动脉弓畸形。

二、临床表现及转归

先天性血管环畸形的患儿随着年龄的增长，因对气管和食管的压迫部位和程度不同，临床表现不尽相同。典型的症状是：出生早期即出现呼吸窘迫和哮鸣音，活动与哺乳后哮鸣音增强，熟睡时也可听到，咳嗽声似“犬吠样”或“破锣样”，以及反复呼吸道感染。较大儿童则表现为吞咽困难，特别是吃固体食物时症状更明显，甚至可出现呼吸困难或紫绀。有些患儿睡觉时喜欢将头后仰，这种姿势可减轻呼吸道的梗阻。

先天性血管环畸形患儿一般是在医院体检时或出现食管、气管 症状时查出，对于没有症状的患儿可以随访观察，患儿可以很好的耐受而不需要手术治疗。然而，对于具有明显食管、气管压迫症状的患儿一旦诊断则需要立即手术，手术效果较好。

三、临床诊断及治疗

先天性血管环畸形的诊断方法颇多，但最常用也是最简单的诊断方法是胸部x线摄片。胸部正侧位摄片可了解主动脉弓的位置，在正常主动脉弓位置上显影不清楚，常提示双主动脉弓畸形可能。侧位片可了解在主动脉弓水平有否气管和支气管的狭窄，高千伏摄影技术对此更有帮助。胸片上显示右肺过度通气常提示肺动脉吊带可能；食管吞钡造影检查对诊断血管环畸形也极有帮助，在以主动脉弓或右主动脉弓伴左侧动脉韧带的病人，食管吞钡检查时可看到后壁有一明显的压迫切迹。近年来，高速螺旋CT的出现，为该病诊断提供了优越的条件，使既往许多漏诊病人得到了诊断。超声心动图应作为常规检查手段，而心血管造影可以作为一种补充。

四、术后监护及并发症

小儿先天性血管环畸形手术后关键是呼吸道护理。除作过气管成形术病儿需留置较长时间气管插管外，一般均主张早期拔管，给予呼吸道充分湿化，加强拍背吸痰，确保呼吸道畅通。有些病儿术后早期呼吸道压迫症状可能未完全解除，但往往在数月或1年后症状消失。

五、手术结果和随访

Backer等报告一组251例因呼吸道和消化道压迫症状，怀疑血管环畸形的病儿，其中双主动脉弓占76例；右主动脉弓伴有左侧动脉韧带66例；头臂干压迫综合征79例；肺动脉吊带伴或不伴气管环畸形30例。总手术死亡率为7．6％，死亡病例大多伴有心脏和气管方面的畸形。近30年来，单纯血管环畸形己无手术死亡率。

参考文献

1. 汪曾炜、刘维永、张宝仁主编.心脏外科学.第一版.人民军医出版社，2003，604~617.

2. Backer CL, Mavroudis C, Rigsby CK, et al. Trends in vascular ring surgery. J Thorac Cardiovasc Surg. 2005 Jun; 129(6):1339-47.

3. Koontz CS, Bhatia A, Forbess J, et al. Video-assisted thoracoscopic division of vascular rings in pediatric patients. Am Surg. 2005 Apr; 71 (4):289-91.

4. Bonnard A, Auber F, Fourcade L, et al. Vascular ring abnormalities: a retrospective study of 62 cases. J Pediar Surg, 2003; 38 (4):539-543.

5.Koopman J P, Bogers A J, Witsenburg M, et al. Slide tracheoplasty for congenital tracheal stenosis. J Pediatr Surg, 2004; 39 (1):19-23.